小兒多器官功能障礙綜合征有哪些表現及如何診斷？

最佳答案:

　　1.MODS的臨床特征除器官衰竭的共同點外，MODS尚有許多明顯區別於其他器官衰竭的臨床特點。

　　(1)與感染、嚴重缺氧、休克和創傷有密切關系：此類病人盡管存在發熱、白細胞增高等感染臨床表現，約半數缺乏細菌學證據，約1/3即使屍檢也未發現感染灶。以致臨床很難區別是sepsis還是SIRS。

　　(2)高代謝高氧耗：病人基礎代謝可達正常的2～3倍，盡管給予營養代謝支持，病人仍呈現迅速的消耗衰竭狀態，被稱為自噬代謝(auto-cannibalism)。

　　(3)病情凶險常同時或序貫性發生髒器功能損害：原發性(亦稱速發型)MODS常在心肺復蘇或難治性休克時發生，與髒器組織低灌注和再灌注損傷有關。繼發性(亦稱遲發型)MODS是在感染、休克、創傷等首次打擊使機體炎症細胞活化;腸屏障功能受損;體內抗炎機制減弱;炎性組織分泌物存留等，使機體處於預激狀態下，機體再次遇到第2次打擊時發生的失控性炎症反應。

　　(4)缺乏特異性病理改變：MODS在病理學上缺乏特異性，主要為廣泛的急性炎症反應，如炎症細胞浸潤、組織細胞水腫等。而休克則以缺血損傷為主，慢性器官衰竭以組織細胞壞死增生為主，器官萎縮、纖維化。

　　(5)存在逆轉的可能：雖然病情凶險，但一旦治愈，臨床可不遺留慢性病程。MODS有其特有的綜合征規律，但也帶有原發病的特點。常體現在各髒器衰竭發生的順序和嚴重度方面。

　　(6)髒器損傷數目：臨床對診斷MODS所涉及的髒器數目並無統一認識，通常按肺、心、腎、腦、胃腸、血液和肝髒7個系統髒器做功能衰竭診斷。但原發病導致的該髒器衰竭應當除外。如肺炎導致呼衰、心衰，休克導致腎衰，一般不應視為MODS。1991年美國ACCP/SCCM將MODS分為原發性和繼發性兩類，也有稱為速發型和遲發型。心跳呼吸驟停和難治性休克常可直接導致速發型MODS。休克、缺氧、創傷糾正後，可有一段臨床緩解間歇期，常常由於再次感染，即所謂的第二相打擊，促發機體免疫炎症失控，發生遲發型MODS。根據臨床病程經過，有人將MODS分為急進期、感染期和營養低下期。MODS的病死率與衰竭髒器的數目呈正相關關系。

　　2.MODS受累系統器官

　　(1)肺髒：在MODS發展過程中，系統或器官功能障礙的順序常表現出相對的規律性。肺往往是臨床觀察到的衰竭發生率最高、發生最早的器官，這可能與肺本身的解剖學特點，易受各種致病因素打擊以及便於觀察和監測等因素有關。肺內皮細胞豐富，細胞損傷迅速導致血管收縮及毛細血管通透性增加，發生肺水腫。MODS常首先表現為急性肺功能衰竭，出現進行性低氧血症和呼吸窘迫為特征的綜合征，即ARDS。其病理基礎主要是肺泡膜完整性破壞、引起肺表面活性物質減少、肺順應性降低、肺不張。頑固性低氧血症削弱氧轉運，提供肺感染的土壤。已知肺髒不僅是氣體交換的器官，而且是一些激素和介質產生和滅活的場所。因此肺功能障礙不僅導致全身器官氧輸送減少，組織細胞氧代謝障礙，而且可能造成血循環中某些介質如激肽、5-羟色胺和血管緊張素等含量的改變。

　　(2)胃腸道：胃腸道在MODS形成中的作用正受到越來越密切的關注。腸黏膜屏障功能在MODS發病過程中較早受損或衰竭，這一點在嚴重創傷合並休克和再灌注損傷時表現得尤為突出。MODS的各種基礎疾病如敗血症、感染性休克都是嚴重應激反應，患兒可有不同程度胃腸道黏膜糜爛、潰瘍和出血。由於胃腸道是人體最大的細菌和內毒素貯存庫，腸屏障受損能引起腸道細菌移位和門靜脈內毒素血症，從而激活肝髒單核巨噬細胞，啟動全身炎症反應;使用全身抗生素治療致使某些耐藥致病菌株過快生長，患兒極易發生嚴重敗血症和全身感染。因此，目前認為MODS患兒的胃腸道可成為導致嚴重感染致病菌的重要來源。

　　(3)心血管系統：MODS患兒心功能障礙或衰竭主要是長時間組織缺氧，細菌毒素和各種炎症介質所致。休克時心肌抑制因子的產生是急性心衰的重要原因。心功能衰竭的主要表現是心肌收縮力減弱、心輸出量降低、心髒指數減低、肺動脈楔壓增高、心肌酶增高。

　　(4)腎髒：MODS中，腎功能障礙或腎衰常常是晚期表現，是由於低灌注、免疫介質、抗體、血管加壓藥使用，以及免疫復合物沉積引起的急性腎小管功能不良。患兒表現少尿或無尿、代謝產物潴留、電解質平衡紊亂及化學解毒作用減弱。盡管腎功能至關重要，腎衰使危重兒處理復雜化，但患兒不會主要死於腎疾病，腎衰常常僅反應潛在疾病的嚴重性。

　　(5)肝髒：肝功能障礙主要表現為短期內血清膽紅素、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、乳酸脫氫酶增高。代謝功能改變包括碳水化合物代謝、糖原貯存、糖異生及血糖自身穩定方面的變化。產生能量的氨基酸脫氨基化作用障礙，碳水化合物、脂類向能量的轉變障礙，排除氨的尿素生成能力下降，血漿蛋白合成低下，產生ATP的脂肪酸氧化過快可導致酮體增加、解毒能力下降。以上肝功能變化是由於缺血、缺氧及毒素共同作用的結果。

　　(6)中樞神經系統：MODS對中樞神經系統的影響是腦血流量減少和毒性介質對中樞神經系統影響，損傷可直接因缺血或間接由於毒性介質，如偽神經遞質、氧自由基或環氧乙酸代謝物所致。患兒表現體溫不穩定、血管張力改變、血壓和心率波動，並可有不同程度腦水腫，甚至腦疝。

　　(7)血液系統：各種嚴重感染性疾病、休克、伴有抗原-抗體反應的疾病、血管炎等，均可發生血管內膜異常，成為血液凝固機制活化及血小板破壞的原因，可促進DIC形成及急性貧血危象的產生。

　　1.小兒MODS診斷標准(表2)。

　　2.嬰兒及兒童系統髒器功能衰竭的診斷標准 <12個月小兒及>12個月小兒系統髒器功能衰竭診斷標准：

　　(1)心血管系統：

　　①血壓(收縮壓)：<12個月小兒：<5.3kPa(40mmHg);>12個月小兒：<6.7kPa(50mmHg)。

　　或需持續靜脈輸入藥物，如多巴胺[>5μg/(kg·min)]，以維持血壓在上述標准以上者。

　　②心率：體溫正常、安靜狀態、連續測定1min。

　　A.<12個月：<60次/min或>200次/min。

　　B.>12個月：<50次/min或>180次/min。

　　③心搏驟停。

　　④血清pH<7.2(PaCO2不高於正常值)。