小兒急性間歇性卟啉病應該如何治療？

小兒急性間歇性卟啉病應該如何治療？

最佳答案:

　　1.控制腹痛可用嗎啡，應避免使用有害藥物，特別是巴比妥及磺胺類藥物。吩噻嗪類藥物可用作症狀治療。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效控制疼痛及精神症狀。 　　2.每天葡萄糖300～500g靜脈或口服，可使ALA合成酶受抑制，使患者尿中ALA和卟膽原排出減少，部分患者可減輕發作症狀。 　　3.血紅素治療 如患者24h內症狀無改善，可用正鐵血紅素治療。應用劑量4mg/kg，12h內均勻輸注。如大劑量快速輸注可致急性腎功能衰竭。 　　4.癫痫發作的治療 是急性發作少見並發症，可由低鈉、低鎂或卟啉本身對神經膠質細胞作用引起。溴劑和硫酸鎂可能有效，糾正電解質紊亂可控制癫痫發作。