什麼是小兒糖原貯積病Ⅳ型？

什麼是小兒糖原貯積病Ⅳ型？

最佳答案:

    患兒臨床表現是多種多樣的，但顯示智能正常。在出生後數月內常可無任何症狀，而在3～15個月時逐漸出現肝、脾大，腹部膨脹，消化道症狀和體重不增等情況，並可能有肌張力低下，肌肉消瘦和萎縮、深腱反射消失等神經系症狀。隨著病情進展，肝硬化和門脈高壓征象逐漸明顯，出現腹水、腹壁靜脈怒張和食管靜脈曲張、黃疸等。易並發各種感染，常在3～4歲以內死於慢性肝功能衰竭。