澱粉樣蛋白沉積怎麼回事?說起澱粉樣蛋白沉積有很多朋友對於這個問題都不是特別的了解,這也並不奇怪,畢竟它在我們的生活中並不常見,除非患上了這種疾病,否則很少有朋友會對於澱粉樣蛋白沉積這種問題做出詳細了解的,不過為了我們的身體健康,希望各位朋友對於澱粉樣蛋白沉積的病因以及檢查診斷都可以有一個比較詳細的認識。
澱粉樣蛋白沉積病因:
澱粉樣物質形成的確切機制尚未完全弄清,但澱粉樣原纖維沉積的先決條件,是其前體蛋白產生的量過多或有結構異常前體蛋白經不完全降解後成為易於折疊成反向平行的β-片層結構片段而在家族性澱粉樣變多發性神經病及血液透析相關型澱粉樣變時,完整的未經降解的TTR及β2-M分子,也可形成澱粉樣原纖維。蛋白質的一級結構對其能否形成澱粉樣原纖維非常重要,如在遺傳性澱粉樣變時,單個氨基酸置換就可使原來不能形成澱粉樣物質的野生型分子變成能產生原纖維的突變型分子。此外,還有一些其他因素對原纖維的沉積過程及分布等有影響統稱之為澱粉樣促進因子(amyloid enhancing factor,AEF)可能與臨床上的個體差異有關。澱粉樣蛋白形成的機制。
檢查診斷
1、除詳細詢問現病史外,應著重詢問過去史與家族史 過去史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎症性腸病結核、化膿性骨髓炎和膿胸腎髒透析治療病史等。
巨舌眼眶周圍皮膚紫癜不明原因的心髒擴大和心功能衰竭、肝髒腫大、蛋白尿全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有系統性澱粉樣變性存在的可能性
2、對系統性澱粉樣變性診斷有幫助的實驗室檢查有 ①尿中Bence-Jone蛋白檢查;②骨髓穿刺塗片檢查,系統性澱粉樣變性AL型骨髓中未成熟及成熟漿細胞所占比例超過15%,同時可看到骨髓瘤細胞;③AF型測定血漿中相關的變異性蛋白。
3、確診就是要證實在組織間隙中有澱粉樣蛋白的沉積,最可靠的方法是從病變組織做活檢和病理切片檢查。
通過本文對於澱粉樣蛋白沉積的病因以及診斷方法的介紹,相信各位朋友對於該病已經有了一定的認識了吧,在此需要提醒各位朋友,澱粉樣蛋白沉積的危害其實也是比較大的,因此如果說確診患上了該病的話,一定要注意積極的進行治療才可以。
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