什麼是蠶豆病
蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導致的疾病,表現為食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管內溶血。
患病者主要分布在長江以南各省,以海南、廣東、廣西、雲南、貴州、四川等省為主。發病原因是由於G6PD基因突變,導致該酶活性降低,紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞,引起溶血性貧血。
蠶豆病的症狀有哪些?
患者一般在食用蠶豆後1-2天內出現急性血管內溶血,一旦發病,來勢凶猛,表現為全身不適、臉色蒼白、微熱、頭昏、倦怠無力、厭食、腹痛、惡心、尿色加深等。繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此後體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。
與溶血性貧血同時發生時,會出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇,肝髒腫大,肝功能異常,約50%患者脾大。嚴重時可能導致昏迷、休克、全身衰竭,若急救不及時常於1-2日內死亡。
什麼是蠶豆病的成因?
性染色體隱性遺傳是蠶豆病的成因。所謂的隱性遺傳,意思是當女性的一對X性染色體都帶有疾病基因才會發病,而男性只要X染色體異常就會發病。只有一個異常X染色體的女性沒有症狀,但是她們所生的男孩如果得到這個異常的X染色體,就會發病。
蠶豆病要注意什麼
蠶豆病重在預防,蠶豆病檢查有利於減少新生兒溶血症的發生。除此之外,家中孩子有蠶豆的家長還應該注意以下幾點。
1、禁吃蠶豆或蠶豆加工品。珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、熊膽等也應避免進食。
2、禁用品少接觸,如樟腦、臭丸、冬青油、顏料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。
3、避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。
4、小心殺蟲劑噴霧。有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解,因此在使用的時候也要格外注意。
5、不宜服用氧化性藥物,如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西盯氨基比林、砜類等。
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